전신 홍반 루푸스는 원인불명의 류마티스 질환으로, 자가항원에 대한 자가항체를 형성해 신, 혈구, 중추신경계 등 표적 기관에 염증을 일으켜 손상을 주는 만성 자가면역 질환이다.
전신 홍반 루푸스는 자연치유 되기도 하고, 몇 년씩 지속되거나 갑자기 사망하기도 한다. 임상증상 및 예후도 다양해 조기 진단으로 치료하는 것이 예후 개선에 중요하다.
소아에서는 사춘기 여아에서 많이 발생하며, 발열과 체중감소, 혈액학적 이상, 관절염 등을 비롯해 심, 폐, 중추신경계, 신장을 침범할 수 있는 전신성 질환이다.
1. 전신 홍반 루푸스의 증상
소아에서는 흔히 열, 피로감, 관절통이나 관절염, 발진이 동반된다.
⦁ 신경계장애: 경련, 정신병
⦁ 나비모양발진, 원반성발진
⦁ 구강내 궤양
⦁ 광과민성
⦁ 흉막염
⦁ 심막염
⦁ 신장애 : 단백뇨, 혈뇨, 고혈압
⦁ 면역학적 장애 : LE세포 양성, 항 DNA항체 양성 등
⦁ 혈액학적 장애 : 용혈성 빈혈, 백혈구·림프구감소증, 혈소판 감소증
⦁ 항핵 항체 양성
⦁ 관절염
2. 전신 홍반 루푸스의 진단
루푸스는 한 가지 증상, 혹은 한 가지 검사만으로 진단할 수 없고 환자의 임상증상, 이학적 검사 소견을 종합해 진단한다. 위 그림의 11가지 증상 및 검사소견에서 4가지 이상이 동시성으로 또는 어느 기간에 걸쳐 나타나면 진단할 수 있다. 여러가지 증상 중에서 신 질환의 유무가 치료에 중요하기 때문에 신 침범의 정도와 이에 따른 치료 방침을 정하기 위해 신 조직 검사가 필요할 수 있다.
3. 전신 홍반 루푸스의 합병증(루푸스신염)
루푸스가 신장까지 영향을 주는 경우, 루푸스신염이라고 합니다. 신장침범의 범위나 정도는 매우 넓어서 신 증상이 없고 요소건이 정상인 경우, 급속히 신 기능이 나빠지는 경우, 급성 신부전증, 미만성 증식성 반월체 사구체신염까지 다양하게 나타난다. 루푸스신염의 사망률은 상당히 감소했지만 이환율이 높다.
단백뇨, 혈뇨, 고혈압이 루푸스신염의 흔한 증상이며, 이런 증상을 나타내는 경우 조직검사를 통해서 루푸스신염의 분류를 결정하게 된다. 보통 5단계로 분류 하는데, 1형과 2형인 경우는 신 질환의 진행 가능성이 아주 적어 신염에 관한 특이치료가 필요 없고, 세심한 추적관찰만이 진행한다. 3형과 4형의 경우에는 집중적인 치료가 필요하다.
4. 전신 홍반 루푸스의 치료
병의 정도와 침범된 기관에 따라 치료 방침이 결정된다. 가벼운 임상증상에 대해서는 항말라리아제제인 하이드록시클로로퀸을 사용하며, 혈전증이 있을 경우에는 항응고제치료를, 전신증상이 있는 경우 스테로이드 치료가 필요하다. 심한 신장 질환이 있는 경우에는 시클로포스파미드같은 세포독성 약물 치료를 하게 된다. 루푸스 치료에서 가장 중요한 점은 정기적인 진찰 및 검사를 철저히 하고, 특히 신 기능과 활성도 측정지표들의 변화를 빨리 찾아내 적절한 치료를 해야 하는 것이다. 루푸스는 만성 질환이므로 평생 추적관찰 및 꾸준한 치료가 필요하다.
5. 전신 홍반 루푸스의 치료 예후
전신 홍반 루푸스의 예후는 신경학적 합병증, 감염, 미만성 증식성 사구체 신염 유무에 많이 좌우된다. 과거에는 치료 성적이 좋지 않았으나, 최근 10년 동안 스테로이드와 세포 독성 약물의 적절한 사용으로 좋은 효과를 보고 있다.
전신 홍반 루푸스는 만성적인 질환으로 질병이 재발하기도 하고, 완화되기도 한다.
보통 어린 나이에 질병이 발생한 경우, 적절한 약물 치료를 받지 않은 경우, 질병의 활성도를 나타내는 검사 수치들이 지속적으로 활동성을 나타낼 경우에는 재발률이 더 높은 것으로 알려져 있다.
일부 환자들에게서는 신장 질환이 진행해 말기 신부전이 되기도 하며, 이 경우에는 투석 치료를 6개월 이상 지속한 후에 신 이식을 고려하게 된다. 신 이식 후의 재발은 드문 것으로 알려져 있다.
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