편측성 안면 연축

Hemifacial spasm

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• 편측성 안면 연축이란?

편측성 안면 연축 또는 간대성 반얼굴연축(hemifacial spasm)은 얼굴 반쪽 안면신경 지배 영역의 근육이 간헐적, 돌발적, 불수의적으로 수축하면서 발생하는 반측 얼굴의 운동 기능 항진을 말합니다. 이는 생명과 직접적인 관계는 없으나, 환자들은 얼굴의 경련 증상으로 인해 대인관계에서 심각한 장애를 겪고, 정서적 후유 장애를 경험하기도 합니다.
편측성 안면 연축의 발생 빈도는 외국에서 조사된 바에 따르면 남자는 인구 10만 명당 0.74명, 여자는 인구 10만 명당 0.81명 정도로 나타났습니다. 이 질환은 여성이 남성보다 흔하게 발생하며, 우측보다 좌측에서 발생 빈도가 높습니다.

• 편측성 안면 연축의 증상

한쪽 얼굴 근육에서 증상이 나타나는데, 마치 윙크하듯 눈 주변 근육 전체가 수축해 감기는 현상이 간헐적, 돌발적, 불수의적으로 나타납니다. 종종 입꼬리 근육, 목 근육의 수축도 눈주변 근육의 수축과 함께 관찰됩니다. 안면의 연축은 수면 중에도 지속될 수 있고, 스트레스에 의해 악화되기도 합니다. 일부 환자들은 근육 수축 시에 같은 쪽 귀에서 소리가 난다고 호소하기도 하는데, 이는 중이에 위치한 고실긴장근 역시 안면신경의 지배를 받기 때문에 고실긴장근이 불수의적인 수축하면서 발생하는 소리입니다.

• 편측성 안면 연축의 발생 기전

발생 기전은 아직까지도 가설로 전기연접전달(ephaptic transmission), 안면신경핵의 흥분설(excitability of the nucleus), 신경 수초 손상에 의한 자극(irritability of the denuded axons) 등으로 설명하나, 공통적으로 뇌혈관이 안면신경의 기시부를 압박해 발생하며, 이로 인해 신경 수초가 손상되면 신경의 과도한 활동이 일어나 얼굴 경련이 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 이와 관련된 병리조직학적 검사에서도 비정상적 탈수초화 현상과 잘 보존된 축삭을 확인할 수 있습니다.

• 편측성 안면 연축의 진단

편측성 안면 연축의 진단은 임상 증상을 관찰하는 것만으로 가능합니다. 따라서 편측성 안면 연축의 증상이 나타날 때 진료를 받는 것이 바람직하나, 이는 환자의 의지대로 되지 않으므로 안면의 비정상적인 움직임을 동영상으로 미리 촬영해 두는 것이 진료 시에 도움이 될 수 있습니다. 안면신경의 기시부에서 원인이 되는 혈관을 찾기 위해 뇌 자기공명영상 검사를 시행하게 되며, 다른 기질적 원인, 예를 들어 뇌종양 등의 이차적인 원인을 확인해야 합니다. 감별해야 하는 질환으로 근파동, 안검경련, 안면마비후 안면근육 공동운동반사(연합운동), 안면 근긴장이상, 틱장애 등이 있습니다. 증상이 모호하거나 다른 질환과의 감별이 필요한 경우에는 전기생리학적 검사를 시행하기도 합니다.

• 편측성 안면 연축의 치료

신경의 흥분성을 낮추는 약제를 투여하기도 하나 효과가 미미하고, 보툴리눔 독소 주사 요법은 비침습적이라는 장점은 있으나 영구적이지 않아 연간 3~4차례 시행 받아야 하고 드물게는 항체가 발생해 효과가 나타나지 않는 예도 있습니다.
미세신경혈관감압술(micro-neurovascular decompression)은 귀 뒤편 피부 절개 후 두개골을 천공하고 접근해 원인 혈관을 안면신경 기시부에서 감압하는 수술로서, 증상이 완전 소실되는 경우가 90~93%에 이르는 매우 효과적인 치료법입니다. 다만 수술이기에 빈도는 낮으나 출혈, 감염, 뇌척수액 유출 외에도 안면신경 기능 저하, 청력소실 등의 합병증이 발생할 위험도가 있는 수술입니다.

<글 세브란스병원 신경외과 정현호 교수>